"Mer information om EDS....!"

Det är mycket sällan som jag "plankar" material direkt ifrån hemsidor, men ibland så blir det bäst så. Det går bra att klaga om det inte gillas, men det är ju viktigt att sprida så mycket information som möjligt! Klicka här och du kommer direkt till EDS Riksförbunds hemsida där denna och nedan information är hämtad ifrån. Vid datorn Peter Olofsson Jernsaxens Tankesmedja.

EDS Riksförbund är en rikstäckande intresseorganisation för människor med, eller anhöriga till, personer med Ehlers-Danlos syndrom (EDS). EDS Riksförbund är en ideell förening som bildades 1992 med målet att göra information om EDS tillgänglig på svenska och skapa mötesplatser för personer med EDS.

EDS Riksförbund arbetar för att öka kunskapen om EDS i samhället genom att bland annat anordna informationsmöten riktade till allmänheten, vårdpersonal och andra yrkeskategorier. EDS Riksförbund har även givit ut en informationsbok om EDS med titeln Min bok om EDS.

Som medlem i EDS Riksförbund kan man komma i kontakt med andra i liknande situation. EDS Riksförbund har kontaktpersoner i de flesta län och anordnar kontinuerligt medlemsmöten runt om i Sverige. Vidare tillhandahåller EDS Riksförbund ett forum på Internet, EDS-forum, där man kan ställa frågor och söka svar. Medlemstidningen heter EDS-bladet och utkommer med ett nummer på våren och ett på hösten.

Antal medlemmar i förbundet är drygt 550 st (2011).

EDS Riksförbund Sverige har även tagit initiativ till ett vetenskapligt råd och till bildandet av EDS-stiftelsen.

"Vad är EDS......?"

Vad är EDS?Ehlers-Danlos syndrom är en grupp ärftliga bindvävsförändringar som karakteriseras av att hud, leder, ligament och blodkärl får en ändrad struktur.

Symtomen, överrörliga leder, ömtålig och övertänjbar hud, blåmärken och andra blödningar samt bindvävsknölar, kan variera mellan individer och inom familjen. Detta gör att det är svårt att ställa diagnosen. Med den nya klassificeringen (se nedan) kan det dock bli lättare.

Personer med EDS har ofta kronisk, progressiv smärta (se nedan).

Vid den allvarliga formen, vaskulär typ, finns svagheter i de stora blodkärlen och i inre organ, vilket kan ge livshotande bristningar.

Syndromet finns hos alla folkslag i hela världen och uppskattas till en på 5000 invånare, svenska siffror finns ännu inte.

Överrörlighet

Beighton m.fl. publicerade 1969 en översikt av överrörlighet och dess koppling till långvarig smärta i muskler och leder. I denna översikt beskrevs det poängsystem (Beightonskalan) som idag används internationellt för att mäta överrörlighet. Det finns dock är brister i Beightonskalan som gör att den inte är helt tillfredställande för bedömning av överrörlighet.

Smärta

Personer med EDS har ofta kronisk, progressiv smärta i muskler, lednära vävnader samt nervvävnader; smärta som är svår att behandla på konventionellt sätt med mediciner eller sjukgymnastik. De olika typerna av smärta som personer med EDS har drabbar olika delar av kroppen, har olika intensitet och prognos.

På grund av den konstanta muskelspänning som blir följden av överrörliga instabila leder, blir det en snabb uttröttning av muskulaturen vilket i sin tur skapar smärta. Eftersom muskelspänningen inte får en chans att avta sprider sig smärtan vidare i en slags ond smärtspiral.

Den smärtproblematik som många brottas med är så invalidiserande att den avsevärt nedsätter funktionsförmågan vad avser arbete, livsföring , sociala aktiviteter och livskvalitet.

För mer information om smärta, se länkar under Informationsportal > Länksamling i menyn till vänster.

Villefranche EDS-klassificering

Ehlers-Danlos syndrom kan utifrån klassificeringen Villefranche Nosology, 1998 beskrivas på följande sätt:

Klassisk typ (tidigare typ I och II)

Finns: Övertänjbar hud; breda, atrofiska ärr; överrörliga leder (periodontit vid tid. typ VIII)

Finns ibland: Sammetsmjuk hud; bindvävsknölar/knutor; komplikationer av överrörlighet som vrickningar, luxationer, plattfot; muskelsvaghet och försenad motorisk utveckling; blåmärksbenägenhet; manifestationer av vävnadernas töjbar/skörhet som hiatusbråck, analprolaps i barndomen, svaghet i livmodermunnen; kirurgiska komplikationer; finns i familjen

Hypermobilitetstypen (tidigare typ III)

Finns: Huden är övertänjbar och/eller mjuk, sammetsliknande; generell överrörlighet

Finns ibland: Återkommande luxationer/subluxationer; kronisk värk; finns i familjen

Kärltypen (vaskulär typ, tidigare typ IV)

Finns: Tunn, genomskinlig hud; skörhet eller bristningar i artärer/mag-tarmsystemet/livmoder; massiva blåmärken, karakteristiskt utseende

Finns ibland: Åldrat utseende; överrörlighet i små leder; sen- och muskelbristningar; klumpfot; tidiga åderbråck; arteriovenös carotid-cavernous sinus fistula; pneumothorax/pneumohemothorax; skört tandkött; erfarenhet av plötslig död i familjen

Kyphoscoliotisk typ (tidigare typ VI)

Finns: Generell ledrörlighet; uttalad muskelsvaghet vid födelsen, medfödd progressiv skolios (snedställning av ryggraden i sidled); skör ögonvita och bristningar i ögongloben

Finns ibland: Sköra vävnader med atrofiska ärr; blåmärken, artärbristningar; marfanoid kroppsbyggnad; för liten hornhinna; röntgenmässigt konstaterad benskörhet; finns i familjen

Arthrochalasia typ (tidigare typ VII A, VII B)

Finns: Uttalad generell överrörlighet med återkommande subluxationer; medfödd höftledsluxation

Finns ibland: Övertänjbar hud; vävnadsskörhet och atrofiska ärr; blåmärken; muskelsvaghet; kyphoscolios; röntgenmässigt mild benskörhet

Dermatosparaxis typ (tidigare typ. VII C)

Finns: Uttalad hudskörhet; överflödig hud

Finns ibland: Mjuk, degartad hud; blåmärken; prematur födsel p.g.a. tidig hinnbristning; stora bråck (navel, ljumske)

Övriga typer

Enligt denna klassificering finns även ett antal "övriga" typer. Där återfinns bl.a. den tidigare typ VIII med uttalad periodontit, men den kan även hänföras till klassisk typ.